ایمی گلوسراز

فارماکوکینتیک ایمی گلوسراز
شروع اثر: 30 دقیقه
نیمه عمر: 10.4-3.6 دقیقه

موارد مصرف ایمی گلوسراز
‎ایمیگلوسراز دارویی است که در برخی اختلالات متابولیک ارثی تجویز می گردد.
‎این دارو در واقع نوعی آنزیم است که در درمان اختلال متابولیک گوشه (goucher) کاربرد دارد.
‎بیماری گوشه یکی از اختلالات نادر ژنتیکی می باشد که از دسته بیماری های ذخیره ای لیزوزومی است و این اختلال منجر به تجمع گلوکوسربروزید (چربی زاید) در اندام هایی نظیر کبد و طحال و استخوان و گاهی در ریه و کلیه و روده می گردد. در نتیجه این اندام ها بزرگتر از حد طبیعی شده و عملکرد آن ها با مشکل مواجه می شود و در مورد انباشتگی چربی ها در استخوان، منجر به تضعیف استخوان و افزایش ریسک شکستگی می شود.
‎علت بروز این اختلال نقص در فعالیت با کمبود آنزیم بتاگلوکوسربریداز می باشد که باعث می شود چربی ها به درستی شکسته نشوند. از این رو معمولا خط اصلی درمان اختلال گوشه آنزیم درمانی می باشد.

مکانیسم اثر ایمی گلوسراز
-آنالوگ آنزیم بتا گلوکوسربروزیداز (آنزیم مورد نیاز برای هیدرولیز گلوکوسربروزید به گلوگز و سرامید، کمبود این آنزیم باعث بیماری گوشه میشود.)
* تولید توسط تکنولوژی DNA نوترکیب با استفاده از کشت سلول پستانداران

توصیه های دارویی ایمی گلوسراز
‎-لازم است درمان با این دارو حتما تحت نظر پزشک متخصص که سابقه ی درمان اختلالات متابولیک را دارد، باشد.
‎-به بیمار در مورد علائم حساسیت دارویی و واکنش های آنافیلاکتیک آموزش های لازم ارائه گردد.
‎-معمولا این دارو از راه تزریق آهسته وریدی طی ۱ تا ۲ ساعت تجویز می گردد.
‎-در صورتی که بیمار دچار علائم تنفسی و ریوی شد، فشار ریوی حتما بررسی گردد.

هشدار ها ایمی گلوسراز
1- CBC، سطح پلاکت، عملکرد کبدی و تولید آنتی بادی IgG به صورت دوره ای در طول اولین سال درمان پایش شود (طبق برچسب کانادا توصیه می شود که تست آنتی بادی هر 3 ماه طی اولین سال درمان و هم چنین در ماه هجدهم درمان انجام گیرد.).
کیتوتریوسیداز، آنزیم تبدیل کننده آنژیوتانسین (ACE)، اسید فسفاتاز (AP)، آهن، ظرفیت اتصال آهن، فریتین و ویتامین ب12 پایش گردد.
آزمایش سی تی اسکن یا ام آر آی حجم کبد و طحال، عکسبرداری اشعه ایکس استخوان، سنجش تراکم استخوان (DXA)، الکتروکاردیوگرام/اکوکاردیوگرام، عملکرد ریوی و میزان رشد کودکان ارزیابی شود.

مصرف در بارداری ایمی گلوسراز
گروه C
در شرايط خاص و نظارت ويژه پزشك قابل استفاده است: مطالعات حیوانی مواردی از عارضه جانبی برای جنین نشان داده است و مطالعات انسانی به اندازه کافی در دست نیست. منافع دارو در مقابل خطرات احتمالی، تعیین کننده مصرف یا عدم مصرف این دارو در دوران بارداری است.

عوارض جانبی ایمی گلوسراز
عوارض شایع (%10ایمونولوژی: توسعه آنتی بادی IgG
عوارض نسبتا شایع (%10-1):
قلبی عروقی: درد قفسه سینه، گرگرفتگی، افت فشار خون، تاکی کاردی
سیستم اعصاب مرکزی: لرز، سرگیجه، خستگی، سر درد
پوستی: خارش، راش پوستی، کهیر
گوارشی: درد شکمی، اسهال، تهوع، استفراغ
ازدیاد حساسیت: واکنش ازدیاد حساسیت، آنژیوادم
عصبی، عضلانی و اسکلتی: کمردرد
تنفسی: سرفه، سیانوز، تنگی نفس
متفرقه: تب

تداخلات دارویی ایمی گلوسراز
*مشخصات کلی تداخلات:
اطلاعاتی گزارش نشده است.
تداخلات:
تداخل دارویی ویژه‌ای برای این دارو ذکر نشده است. در مصرف داروهای متعدد، جانب احتیاط رعایت شود.

نام‌های تجاری

پودر لئوفلیزه آبسرتین 200 واحد -ابسرتین [فراطب آیین]، پودر لئوفلیزه سرزیم 200 واحد - سرزایم [داروسازی روژین]، پودر لئوفلیزه سرزیم 400 واحد - سرزایم [داروسازی روژین]، پودر لئوفلیزه ابسرتین 400 واحد [فراطب آیین]، ABCERTIN Injection, Powder, Lyophilized 200U [فراطب آیین]، CEREZYME Injection,Powder,Lyophilized 200 IU [داروسازی روژین]، CEREZYME Injection,Powder,Lyophilized 400 IU [داروسازی روژین]، ABCERTIN Injection, Powder, Lyophilized 400U [فراطب آیین]، ساشه اکتوویت پاور، قرص اکتوکلوپیدوگرل 75 میلی گرم، قرص کلوپیدوگرل اکتوور 75 میلی گرم، سافت ژل پروستانن فیتومد، شربت پریکان 25میلی گرم/5میلی لیتر 60 میلی لیتر، ساشه مایوفولات، پودر برای تزریق آیفوکسا 2 میلی گرم، پودر برای تزریق آیفوکسا 1 میلی گرم، ویال کلسیم فولینات کلوا 100 میلی گرم/10 میلی لیتر، ویال کلسیم فولینات کلوا 200 میلی گرم/10 میلی لیتر، ژل موضعی بریمونیدین توسن دارو 3میلی گرم/1 گرم 30 گرم، محلول تزریقی هلیگزور آ بسته سری 1 (محتوی 7 آمپول)، محلول تزریقی هلیگزور آ بسته سری 2 (محتوی 7 آمپول)، قرص ولوپام 10 میلی گرم، قرص زلیوکس 60 میلی گرم (رزمتیرم)، قرص منیزیم ویتاسا 250 میلی گرم، قرص ویتامین سی ویتاسا 1000 میلی گرم، قرص مولتی ویتامین مینرال ب کمپلکس ویتامین سی ال لیزین ویتاسا، سافت ژل امگا 3 ویتاسا 1000 میلی گرم، قرص کلسیم منیزیم ویتامین د3 و کا2 ویتاسا

اشکال دارویی

قرص، شربت، آمپول، ویال، ژل، پودر، ساشه، محلول